生活报讯 （记者周琳） 近日，哈医大一院普外科救治了一名特殊的病人，男子小张因为得了直肠癌来就医，然而，和其他病人不一样的是，小张身患罕见病已经十几年了。因此，这次检查出来的结果对于小张的一家来说是种双重打击。最近，小张历经重重困难终于在这里完成了手术。19日，生活报记者对此事进行了采访。

13年前即将毕业男生得了罕见病 发病率为五万分之一

“根本走不了路，只能坐轮椅，就连从轮椅站起来，也只能家人给他搀扶起来。”回想起月余前见到小张的第一面，哈医大一院普外二科教授博士生导师王国胜至今仍记忆犹新。“我对这个患者印象很深刻，因为他个子很高，但是整个人瘦得厉害。”

大约13年前，小张大学快要毕业了，却被突如其来的发病改变了一切。“一开始是胳膊肌肉没劲，后来逐渐浑身都没劲。”据小张的家人介绍。小张的病情迅速发展，逐渐呼吸困难，已经无法上班。辗转多地检查后，小张被确诊为非常罕见的庞贝氏病。

“这是一种非常罕见的病，根据相关的资料显示，其发病率约在五万分之一。”王国胜教授向记者介绍。小张及家人对这种病根本不太明白，他们了解到的是，这种病目前尚不能根治，只能用昂贵的药物维持。而小张也越来越瘦，浑身越来越没劲，平时连躺在床上都要经常靠呼吸机维持。在小张来到医院时，1米83的身高只有98斤，瘦得让人心疼。

浑身肌肉萎缩 又被查出直肠癌

几个月前，小张发现自己的身体越来越不适。3月初，来到哈医大一院检查后，发现长了直肠肿瘤。“经过检查，直肠癌距肛门仅有三四厘米，患者天天便血，而且即将发生梗阻，不手术的话，他两年的生存率很低。”王国胜教授检查后表示，手术是唯一的办法。然而，摆在眼前的难题是，小张的罕见病会是这次手术的最大障碍。

遍查资料后，王国胜教授根本没有查阅到庞贝氏病合并直肠癌的病例，手术中会遇到什么样的问题，谁也无法预料。这种“内忧外患”的病情让所有人都忍不住心疼小张。“所谓的庞贝氏病，它会让人的肌肉逐渐萎缩，然而，肌肉并不只是在外在器官，在脏器上也有很多组织，因此，小张的小肠等情况究竟能承受多大的手术，我们根本无从得知，而且伤口不容易愈合，最害怕的就是感染，未知数太多。”

查国内外资料并无先例 医生“冒险”手术成功

王国胜教授只能是不断地多做些准备，将突发状况想到，以备及时应对。他也直言，从医多年，自己也是第一次遇到这样的病人，作为医者，他们希望能帮助小张治好病。

为了降低手术风险，哈医大一院组织了神经内科、重症监护室、麻醉科等多科室专家前来会诊。会诊后，小张的手术也很快安排了。

“由于情况太特殊，采用气管内插管全身麻醉，可能造成脱机拔管困难，若长时间带管呼吸机支持又可能造成肺损伤和肺感染等并发症，因此，最后选择采用半麻应对手术。”麻醉科主任邵贵骞老师介绍。

40分钟后，等在手术室外的家人很快迎来了小张手术成功的好消息，手术非常顺利，直径3厘米的肿瘤被成功切除。目前，小张已经平安出院。